ذئبة حمامية مجموعية

تقييم المستخدم: 3 / 5

تفعيل النجومتفعيل النجومتفعيل النجومتعطيل النجومتعطيل النجوم
 

Systemic lupus erythematosus

 

مختصر
-    التهابات متكررة من النسيج، والتي يمكن ان تسبب اعراضا في العديد من أجهزة الجسم مثل الجلد والجهاز العضلي الهيكلي، والأوعية الدموية والكلى
-    التشخيص المبكر أمر ضروري، لأن العلاج قد يقلل كلا من الاعتلال وخطر الوفاة المبكرة
-    هذا المرض هو تسع مرات أكثر شيوعا لدى النساء، و خصوصا النساء في منتصف العمر.
-    90٪ من المصابين يحصلون على التهاب المفاصل حيث ينتقل المرض من مفصل الى آخر. طفح الفراشة على الوجه هو أيضا نموذجي (حوالي 80٪)
-    الهدف من العلاج هو الحد من خطر الالتهاب المستمر او جلطات الدم في الأنسجة و الاعضاء.


التعريف
ذئبة حمامية مجموعية هو مرض مزمن مع التهابات متكررة في الانسجة، والتي يمكن ان تسبب اعراضا في العديد من أجهزة الجسم مثل الجلد والجهاز العضلي الهيكلي، والأوعية الدموية والكليتين. قد يكون من الصعب تشخيص المرض. لا يوجد اختبار خاص لهذا المرض، ويكون التشخيص من خلال مزيج من الأعراض والعلامات ونتائج الفحص المخبري.

التشخيص المبكر أمر ضروري، لأن العلاج قد يقلل كلا من المرض وخطر الوفاة المبكرة و خصوصا الوقاية من امراض الكلة و لكن ايضا الاعراض المزمنة للمرض ويقدر معدل انتشار مرض الذئبة الحمراء 15-50 مريض بين 100.000 شخص. النساء في منتصف العمر تصاب بالمرض 9 مرات اكثر من الرجال.

 

الاعراض
يمكن أن تكون صورةالمرض متنوعة ومعقدة، مما يعقد التشخيص والعلاج. وعادة ما يستغرق  التشخيص الوقت والكثير من مراجعات الطبيب قبل ان تشكل الأعراض والنتائج شكل نمطيا يناسب مع المرض. الاعراض الأولية يمكن أن ينظر إليها على أنها حالة نفسية بسبب أعراض غامضة مثل التعب والضعف والدوخة دون ان يجد الطبيب إشارات واضحة تدل على مرض جسدي.

في الوقت المبكر تكون الأعراض غير محددة كـ الضعف، والتعب، وتقرحات الفم، آلام المفاصل، وطفح جلدي على المناطق المعرضة للشمس، تضخم الغدد الليمفاوية، ألم في الصدر، والصداع، وخدر ووخز في اليدين والقدمين، وجفاف العينين وجفاف الفم، وأصابع بيضاء او زرقاء و ربما باردة و فقدان شعر طفيف. و قد يبدأ المرض مع قصور كلوي حاد او قصور احد الاعضاء الاخرى.

 90٪ من الاعراض هي التهاب المفاصل حيث ينتقل الالتهاب من مفصل الى آخر. طفح الفراشة على الوجه هو أيضا نموذجي (حوالي 80٪). يبدو الطفح الجلدي

الأحمر على ظهر الأنف والخدين. تم العثور على أعراض الجهاز العصبي في ما يقرب من 50٪، مثلا الصداع، والدوخة، و التشنج ، والشلل، و اضطرابات عصبية

دماغية ، وآلام الأعصاب (اعتلال الأعصاب المحيطية)، وآلام في العضلات. وخاصة في النساء الاصغر و المتوسطات سنا، الذئبة الحمراء قد تكون السبب لـ الأعراض

النفسية و العصبية التي لم يعرف سببها. الإجهاض العفوي يحدث في 10-20٪ من الحالات. أثناء المرض النشط تكون هناك حمى، قلة الشهية وفقدان الوزن.
قد تسوء الحالة بالتعرض الى الشمس وأثناء الحمل.


الاسباب
الأجسام المضادة في الجسم، والبروتينات المشاركة في الجهاز المناعي تتفاعل ضد أنسجة الجسم نفسه. و هو أحد أمراض المناعة الذاتية. والنتيجة هي التهاب في

الأنسجة المتضررة. قد يسبب أيضا الأجسام المضادة احتقان في الأوعية الدموية الصغيرة. والسبب بالتحديد لهذا ليس معروفا. يتوقع ان تكون هناك عوامل وراثية و

عوامل هرمونية وعدوى قد تكون السبب. قد تكون الأجسام المضادة موجودة لسنوات عديدة قبل أن يتسبب في أعراض المرض، ويمكن زيادة عدد الأجسام المضادة

فقط قبل ظهور الأعراض، مما يشير إلى أن هناك عدة عوامل تدخل حيز اللعب.
الإشعاع الشمسي يمكن أن يؤدي إلى ظهور مرض الذئبة الحمراء. كذلك يقوم الحمل وبعض الأدوية (السلفا، البنسيلامين، والذهب والاستروجين). المرض يعجل تصلب الشرايين ، مما يزيد من خطر الإصابة المبكر لـ احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية .

 

التشخيص
يتم التشخيص بناء حسب القائمة التالية. إذا كان لدى المصاب على الاقل أربعة من النتائج التالية،يمكن تشخيص مرض الذئبة الحمراء:

-    طفح الفراشة على الوجه
-    طفح جلدي أحمر غير مكتمل مع تقشير. طفح الذئبة الحمراء
-    الحساسية للضوء
-    تقرحات في الأغشية المخاطية
-    التهاب المفاصل مع أعراض العديد من المفاصل
-    التهاب في غشاء الجنب أو بطانة القلب الداخلية أو صمامات القلب
-    أمراض الكلى، مع الكشف عن البروتينات في البول، أو ماشابه من خلال الفحص المجهري للبول
-    تأثير على الجهاز العصبي المركزي مع الصرع أو التغيرات النفسية مثل الاكتئاب أو الارتباك
-    تأثير الدم عن طريق تدمير خلايا الدم الحمراء و / أو الصفائح الدموية، وانخفاض خلايا الدم البيضاء
-    الأجسام المضادة النموذجية ضد الأنسجة
-    الكشف عن الأجسام المضادة ANA

اختبارات الدم غالبا ما تظهر ارتفاع  تفاعل التثفل - دم،و قلة هيموغلوبين - دم وقلة خلايا الدم البيضاء - دم و يكون البروتين المتفاعل سي - بلازما طبيعيا. الكشف عن نووي اضداد - بلزما وعدم وجود عامل الروماتيز - بلازما يد على المرض. فحص البول يمكن ان يشير الى خلل كلوي.


العلاج
والهدف من العلاج هو الحد من خطر التهاب الأنسجة و تجنب الجلطات.يُستخدم العديد من الأدوية المختلفة. الأدوية الأكثر استخداما هي كما يلي:

-    باراسيتامول ، كمسكن آلام
-    ماغس تقلل من الالتهاب، ويوفر لتخفيف الآلام
-    الأدوية المضادة لـ الملاريا يمكن أن تكون لها تأثير جيد على اعراض الجلد و اعراض المفصل
-    مراهم تحتوي على سترويد ضد الطفح الجلدي
-    واقية من الشمس مثلا بالتجنب و باستخدام مراهم وقاية من اشعة الشمس
-    سترويد بشكل حبوب.
-    في الحالات الصعبة تستخدم ادوية حقن.
-    علاجات أخرى مثل غسيل كلوي يمكن أن تستخدم في الحالات الشديدة من المرض. ويجري حاليا اختبار عدد كبير من الأدوية الجديدة


الوقاية
ومن المهم تجنب الشمس، والتي في كثير من الحالات قد تنشط المرض. على الرغم من أن استخدام مراهم تحمي من اشعة الشمس قد تسوء الحال. ينبغي على المريض مراجعة الطبيب بين الفترة و الاخرى لفحص البول و عمل الكلة و فحص ضغط الدم و فحص الدم.

اصابة الكلة
المرضى الذين يعانون من مرض الكلى الناجم عن مرض الذئبة الحمراء، كانوا من قبل يعالجون شهريا أو فصلية حقنا بـ سيكلوفوسفاميد . و لكن أحدث العلاجات توفر  نتائج جيدة، وآثار جانبية أقل.  ولـ حمض ميكوفينوليك نتائج واعدة.


فترة الحمل
ويرتبط الحمل في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء مع زيادة خطر حدوث مضاعفات. إذا كانت حالة المرأءة في مرحلة جيدة في لحظة الإخصاب، تكون الحالة عند الحمل جيد معظم الاحيان، ولكن لا يزال هناك خطر اكبر من امرأة سليمة. المشاكل في الحملا الأكثر شيوعا تنطوي على الإجهاض المتكرر، وفاة الجنين،

تسمم الحمل، وتوقف النمو في حياة الجنين والولادة المبكرة - والمرأة يزيد خطرها بالاصابة بنوبة قلبية، وخصوصا في وقت الولادة مخاطر الحمل تزيد بشكل ملحوظ إذا كان هناك اصابة كلوية، وارتفاع ضغط الدم ومرض نشط اثناء الحمل، وخاصة في لحظة الإخصاب. ينبغي ان لا تحمل المرأة في مرحلة نشطة من المرض. جميع النساء المصابات بمرض الذئبة ينبغي أن تتلقى المشورة من الطبيب قبل التخطيط للحمل، سواء بالنسبة للسيطرة على المرض وعلى الأدوية التي قد تكون ضارة للطفل.


وسائل منع الحمل
الاستروجين في شكل حبوب منع الحمل أو هرمون الاستروجين قد تزيد من خطر اندلاع المرض و الافضل تجنبها.

المستقبل
معظم المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء يمكن أن يعيشوا حياة طبيعية نسبيا رغم ان المرض هو خطير قد يصيب اعضاء ذات اهمية عالية. معدل البقاء على قيد الحياة خلال خمس سنوات تزيد عن 95٪. التشخيص المبكر و التقدم في العلاج الطبي والرعاية الداعمة أفضل بما في ذلك زرع الكلى  يسهم بتحسن مستقبل المريض.